Traitements

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Evaluation de l’efficacité des traitements


Les difficultés thérapeutiques résultent des incertitudes pathogéniques. L’évaluation de l’efficacité des traitements est difficile dans cette affection où les études contrôlées sont rares, les séries souvent peu nombreuses et où aucun médicament n’a l’AMM (Autorisation de Mise sur le Marché) pour cette indication précise. C'est pourquoi il est important que les médecins apprennent à utiliser les possibilités offertes par le Plan Maladies rares comme :


l'article 56 de la loi de finance de la sécurité sociale pour 2007 qui permettent une prise en charge dérogatoire par l'assurance maladie de toute spécialité, tout produit ou prestation prescrits en dehors du périmètre des biens et des services remboursables (c'est-à-dire normalement non pris en charge), pour le traitement des maladies rares.
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 Ce plan prend notamment en compte les aspects médico-sociaux des maladies chroniques.
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 l'article 56 de la loi de finance de la sécurité sociale pour 2007 qui permettent une prise en charge dérogatoire par l'assurance maladie de toute spécialité, tout produit ou prestation prescrits en dehors du périmètre des biens et des services remboursables (c'est-à-dire normalement non pris en charge), pour le traitement des maladies rares. La possibilité pour les patients de pouvoir également bénéficier des dispositions du plan "Qualité de vie des patients atteints de maladie chronique". 

... Ce plan prend notamment en compte les aspects médico-sociaux des maladies chroniques.

         
TRAITEMENT MÉDICAL 


Il faut éviter les phénomènes de macération par une hygiène stricte, un séchage soigneux des plis et le port de sous-vêtements peu serrés, en coton. Les longs trajets en voiture, surtout l’été, la position assise prolongée sans mobilisation ne sont pas recommandés.

Même s’il n’existe pas de différence significative entre le poids moyen d’un groupe de patientes atteintes de maladie de Verneuil et un groupe témoin, on conseillera un régime chez les obèses.

TRAITEMENTS ANTI-INFECTIEUX 

 
On pensait auparavant que le mécanisme primitif des poussées inflammatoires de la maladie de Verneuil n'était pas d’origine infectieuse, et que donc ni l’antisepsie ni l’antibiothérapie ne pouvaient prétendre guérir cette affection. Or, on observait toutefois des surinfections dues à des germes variés : Streptococcus milleri, Staphylococcus aureus ou S. epidermidis, à Gram négatif. 

Les travaux d'une équipe française sont cependant en train de révolutionner cette idée. Je vous engage donc à visionner le film ci-dessous et lire que les résumés des récentes publications qui présentent ces travaux ainsi que leurs conclusions :



Antiseptiques 

Ils sont appliqués, éventuellement dilués ou en solution aqueuse moins irritante, après un nettoyage soigneux à l’eau et au savon et un rinçage abondant pour éliminer toute trace de pus de la surface cutanée. On utilise l’hexamidine, la chlorhexidine ou les dérivés iodés. Leur efficacité est modérée et transitoire.


Antibiothérapie Locale

· La clindamycine topique à 1 p. 100 (Dalacine T Topic®) a été utilisée avec succès sur le nombre de nodules, d’abcès et de pustules dans une étude contrôlée. Les effets secondaires sont minimes : sensation de brûlure dans quelques cas. Si la pénétration cutanée existe, le risque de colite pseudo- membraneuse est très bas.

· Elle est débutée rapidement en cas de surinfection, adaptée aux résultats de l’antibiogramme. En phase chronique, le prélèvement bactériologique des lésions fermées, abcès et sinus, est difficile car elles sont souvent très profondes. Par ailleurs, le rôle pathogène d’une bactérie retrouvée dans une lésion fistulisée est douteux, de sorte que la culture avec antibiogramme n’est pas indispensable.


Antibiothérapie Générale 

L’efficacité de ce topique a été confirmée par une étude comparant deux applications quotidiennes de clindamycine à 1 p. 100 et 1 g de tétracycline per os. Les deux traitements sont également actifs sur la régression des nodules après un délai d’au moins trois mois [4].

Les antibiotiques les plus utilisés sont les cyclines. Du fait des accidents graves rapportés avec la minocycline, on utilisera de préférence la doxycycline, à la dose de 50 à 200 mg/j, ou la tétracycline à la dose de 1 g/j.
En cas de grossesse, on choisira l’érythromycine à la dose de 1 g/j ou 500 mg/j (Égéry®) La prise avant le repas assure les meilleurs taux sériques.

Les Rétinoïdes 

Des succès thérapeutiques ponctuels ont été rapportés d’abord avec l’étrétinate, qui n’est plus commercialisé, et l’acitrétine, probablement en raison de l’action de ces rétinoïdes sur l’hyperkératinisation.

C’est l’isotrétinoïne (Roaccutane®) qui est la plus utilisée. La principale cible étant la glande sébacée, le rôle mineur de celle-ci dans la pathogénie de la maladie de Verneuil explique les résultats très décevants de ce traitement.
Après l’enthousiasme des premières publications, ce traitement ne doit plus être prescrit dans le cas d’une Maladie de Verneuil.


TRAITEMENTS ENDOCRINIENS 

 La prépondérance féminine, les modifications de la maladie de Verneuil pendant la grossesse ou lors des règles, la rareté de son installation avant la puberté ou après la ménopause suggèrent l’intervention de facteurs hormonaux. Cependant, les résultats concernant l’hyperandrogénie, qu’elle soit biologique ou clinique, sont discordants.

Des traitements anti-androgènes ont été administrés avec succès chez la femme dans des études ouvertes ou contrôlées, avec des schémas variés.


Acétate de Cyprotérone

Une étude croisée en double insu chez 18 patientes [6] a conclu à une nette amélioration sans différence significative entre les deux groupes traités, pour l’un avec 50 mg/j d’acétate de cyprotérone du 5e au 14e jour du cycle et 50 μg d’éthinylœstradiol du 5e au 25e jour du cycle, et pour l’autre avec 50 μg d’éthinylœstradiol et 500 μg de norgestrel. Les meilleurs résultats seraient obtenus avec l’association de 100 mg/j d’acétate de cyprotérone 20 j/mois et de 50 μg d’éthinylœstradiol.

Finastéride 

Ce médicament, inhibiteur sélectif de la 5a-réductase de type 2, n’a l’AMM que pour l’adénome prostatique à la dose de 5 mg/j (Proscar®) et l’alopécie androgénétique à la dose de 1 mg/j (Propecia®). Il est interdit chez la femme en raison du risque d’anomalie de développement de l’appareil génital chez le fœtus de sexe masculin.
Partant de l’hypothèse que la glande apocrine contient de la 5a-réductase, des auteurs ont essayé le Proscar® chez deux sujets avec une forme sévère de maladie de Verneuil. Ce traitement a été efficace après un mois chez un homme de 56 ans, et 3 mois chez une femme ménopausée. Des études complémentaires sont nécessaires pour évaluer l’activité de ce médicament [2].



TRAITEMENTS ANTI-INFLAMMATOIRES

Selon les travaux dComme pour toute maladie infectieuse, ils doivent être totalement arrêtés en raison du risque d'extension de l'infection. En cas de douleurs on orientera le malade vers des classes thérapeutiques 


LES ANTI TNF-alpha (Tumor Necrosis Factor)



L'inhibition du TNFα par un anticorps monoclonal, comme l'infliximab (Remicade®) ou l'adalimumab (Humira®), ou une protéine chimérisée avec le récepteur soluble au TNF, comme l'etanercept (Enbrel®), fait partie de l'arsenal thérapeutique actuellement disponible dans de nombreuses maladies auto-immunes.

En inhibant le TNFα, ces drogues inhibent la réponse inflammatoire qui est la cause principale des manifestations cliniques de ces pathologies auto-immunes. Des essais cliniques quant à l'efficacité de ces drogues sur la Maladie de Verneuil sont en cours. 

Ces traitements peuvent augmenter le risque de contracter la tuberculose, ou la réactivation d'infections latentes.

L'infliximab et l'adalimumab, ainsi que l'etanercept, ayant tous reçu l'approbation du FDA, stipulent l'existence de ces risques sur leur notice d'emploi, recommandant une évaluation du risque de tuberculose latente, le traitement devant être reporté après la trithérapie antituberculeuse le cas échéant.

Le TNF, ou ses effets, peuvent également être inhibés par certains composés naturels, dont la curcumine (présente dans la curcuma) et les catéchines (présentes dans le thé vert).


TRAITEMENT CHIRURGICAL 

C’est la solution pour les formes graves et résistantes au traitement médical.

TECHNIQUES CHIRURGICALES

L’extériorisation des abcès et des fistules suivie de cicatrisation dirigée « à ciel ouvert » est une méthode moins délabrante, parfois choisie dans les formes moyennes. La conservation du plancher des lésions permet une réépidermisation rapide, mais ne met pas à l’abri des récidives précoces.

L’excision par laser CO2 sous anesthésie locale, avec vaporisation par couches successives, est une technique rapide, avec des suites simples et de bons résultats esthétiques après 4 à 8 semaines de cicatrisation dirigée. Un avantage par rapport à la chirurgie classique est l’hémostase qui permet une meilleure visualisation du champ opératoire [3].


MÉTHODES DE CICATRISATION ET DE RECOUVREMENT DES LÉSIONS 

 La fermeture directe est rarement possible après une chirurgie radicale. Une plastie en Z est indispensable dans l’aisselle. Les récidives surviennent dans un quart des cas.

La cicatrisation dirigée est obtenue dans des délais de 2 à 5 mois selon l’importance de la perte de substance et nécessite des pansements réguliers, mal acceptés par les patients.

Les greffes de peau mince ou en filet pour des surfaces plus étendues permettent un recouvrement rarement immédiat, généralement différé de 15 jours, de la plaie opératoire en un ou plusieurs temps, avec des résultats esthétiques diversement appréciés. Cette technique évite les brides rétractiles des plis.

Pour la région axillaire, on peut utiliser un lambeau musculo-cutané du muscle grand dorsal pour combler la perte de substance lorsque l’exérèse est étendue à la zone pileuse et à la marge de sécurité. Il n’y a alors aucune récidive [8]. La région sacrée peut faire l’objet du même type de chirurgie.


RÉSULTATS ET COMPLICATIONS
 

Dans une série de 82 patients, 91 p. 100 des patients sont satisfaits de l’intervention mais la chirurgie n’empêche pas le développement de l’affection dans d’autres zones.

Sur une série de 106 cas d’exérèses larges [7], le taux de complications est de 17,8 p. 100, la plupart étant mineures : lâchage de suture, saignement, hématome. La surinfection survient dans 3,7 p. 100 des plaies. On a également rapporté des brides rétractiles, surtout axillaires, des sténoses et des incontinences anales.

La fréquence des récidives locales après une chirurgie radicale est de 2,5 p. 100, sans relation avec la méthode chirurgicale de reconstruction mais corrélée à la gravité de la maladie de Verneuil. Elles s’observent plus volontiers dans les régions mamelonnaire et inguino-périnéale. Elles peuvent faire l’objet d’excision localisée.



STRATEGIE THERAPEUTIQUE 

 L’évolution de la maladie de Verneuil est imprévisible. Les possibilités thérapeutiques étant réduites, la prise en charge psychologique ne doit pas être négligée. Il est licite de tenter plusieurs traitements médicaux, malgré l’absence d’AMM et les résultats contradictoires de la littérature, avant de recourir à un geste chirurgical large.

Dans tous les cas, mais surtout chez les obèses, les règles d’hygiène et de diététique et les antiseptiques locaux sont nécessaires.

En cas de maladie de Verneuil débutante, à faible nombre d’éléments ou peu étendue, on prescrira :

– dans les formes inflammatoires, clindamycine locale, antibiothérapie générale par les cyclines ou l’érythromycine, poursuivie pendant 6 à 12 mois si la réponse est positive après 3 mois. En cas de douleur importante et d’impotence fonctionnelle, on peut inciser et drainer un abcès fluctuant. 


. des traitements chirurgicaux conservateurs : excision-suture.

- dans les formes rebelles aux traitements médicaux ou plus étendues, ou sévères d’emblée avec formation de fistules et de sinus, ou tardives avec gangue scléreuse, il n’y a pas d’autre alternative que le traitement chirurgical confié à un spécialiste en chirurgie plastique ou digestive, habitué à cette pathologie. Il choisira sa technique opératoire, excision large chirurgicale ou par laser CO2, en fonction de ses habitudes et de l’état général du malade qui peut contre-indiquer une anesthésie générale.

Les techniques de recouvrement d’emblée par greffe ou lambeau seront privilégiées chez les malades actifs car réclamant une immobilisation courte.

L’antibiothérapie générale est utile en période préopératoire pour réduire les phénomènes inflammatoires et infectieux.

En fonction de la localisation : l’exérèse-suture sous anesthésie locale, à éviter sur la région sacrée, est réservée aux lésions limitées des plis génitaux ou axillaires.

L’excision-greffe est adaptée aux lésions étendues mais superficielles avec, de préférence, une greffe en filet sur les régions génitales au relief tourmenté.

La plastie par lambeau musculo-cutané est réservée aux localisations axillaires ou sacrées et aux exérèses très profondes mettant à nu des structures vasculaires.



CONCLUSION 

 La maladie de Verneuil est une maladie d’évolution imprévisible. Si certaines formes sont peu invalidantes, d’autres, au contraire, retentissent fortement sur la qualité de vie des sujets atteints. On doit essayer les traitements médicaux, dont certains sont encore en cours d’évaluation, car ils sont parfois efficaces, avant de recourir à un geste chirurgical, sauf en cas de forme très évolutive où celui-ci sera proposé d’emblée.



Bibliographie

1. BOER J, VAN GEMERT MJP. Long-term results of isotretinoin in the treatment of 68 patients with hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol, 1999, 40 : 73-76.
2. FARRELL AM, RANDALL VA, VAFAEE T, DAWBER RPR. Finasteride as a therapy for hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol, 1999, 141 : 1138-1139.
3. FINLEY EM, RATZ JL. Treatment of hidradenitis suppurativa with carbon dioxide laser excision and second-intention healing. J Am Acad Dermatol, 1996, 34 : 465-469.
4. JEMEC GB, WENDELBOE P. Topical clindamycin versus systemic tetracycline in the treatment of hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol, 1998, 39 : 971-974.
5. LAMFICHEKH N, DUPOND AS, DESTRUMELLE N et al. Traitement chirurgical de la maladie de Verneuil : 15 cas. Ann Dermatol Vénéréol, 2001, 128 : 127-129.
6. MORTIMER PS, DAWBER RP, GALES MA, MOORE RA. A double-blind controlled cross-over trial of cyproterone acetate in females with hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol, 1986, 115 : 263-268.
7. ROMPEL R, PETRES J. Long-term results of wide surgical excision in 106 patients with hidradenitis suppurativa. Dermatol Surg, 2000, 26 :638-643.
8. SOLDIN MG, TULLEY P, KAPLAN H et al. Chronic axillary hidradenitis : the efficacity of wide excision and flap coverage. Br J Plast Surg, 2000, 53 : 434-436.



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